記者 周家夷

“四川省人民醫院有如此強大的醫療實力和盡心盡力的醫護團隊，我們應該早點帶他來。”11月12日，即將出院的罕見病患兒小明(化名)的父母和爺爺奶奶感嘆。

10月31日，四川省人民醫院大外科主任、肝膽胰外科主任張宇帶領團隊完成國內首例聯合自體小腸移植的兒童胰母細胞瘤根治性切除手術，為7歲患兒再造新生。

7歲兒童患罕見腫瘤

醫生建議到四川省人民醫院看看

7歲的小明家在浙江臺州,幾個月前，小明因拉肚子在當地檢查發現巨大的胰腺腫物，通過進一步檢查發現腫瘤位于胰腺頭部，并且侵犯了胰腺及脾臟周圍血管，同時伴發嚴重的門靜脈海綿樣變。這無疑是個晴天霹靂！焦急萬分的家長帶著小明走訪了京浙滬的多個權威醫療機構，均因手術難度太大而被告知無法切除，僅能行化療治療延長小明的生命。無奈之下，小明家人只能選擇該方案，在當地醫院行腫瘤穿刺活檢獲得病理標本，后期行化療。

不幸的是，因腫瘤血供豐富，穿刺活檢導致腹腔大出血，通過開腹止血才保住了小明的生命；而病理結果更不容樂觀：“胰母細胞瘤”——一種發病率僅0.8/千萬的罕見兒童胰腺惡性腫瘤。由于發病率極低，胰母細胞瘤的推薦治療意見多基于個案，缺乏循證醫學證據。面對如此悲觀的情況家長也只能大海撈針似的從網絡上尋找相關信息，希望能有醫生團隊能給小明帶來生的希望。

絕望之際，有醫生給家長建議：你們可以去四川省人民醫院，找肝膽胰外科的張宇主任看看，這可能是最后的希望了。抱著一絲希望，他們懷著忐忑的心情帶著小明來到成都。張宇仔細閱片：腫瘤位于胰頭部，性質不明，已經有8公分了，同時伴有腸系膜上靜脈系統的復雜侵犯和栓子形成，還伴發繼發性門脈高壓及海綿樣變；腫瘤侵犯腸系膜上動脈及其多個分支，腹腔干與橫結腸系膜，以及右半結腸血管也有受侵。面對滿懷期待眼神的家長，張宇給出了中肯意見：“整體情況非常復雜兇險，但基于我們團隊既往的自體小腸移植與血管重建的豐富經驗，手術切除并非沒有希望。當然，也可選擇相對保守的腫瘤活檢后化療，你們也得做好療效不佳，后續再行手術的心理準備。”

“腫瘤穿刺活檢都導致了大出血，根治性切除手術的風險豈不更大？”面對手術的巨大風險，家長退縮了，選擇給小明化療。然而，小明經過兩個療程的化療無明顯效果。面對如此悲觀的結局，焦急的家長想起張宇主任提到的手術方案。回想起張主任關于手術治療的專業意見，家長心里再次燃起救治小明的信心，并當機立斷：走，我們再去成都！

根治手術聯合多學科治療罕見病

跨重重難關迎生命曙光

面對再次來蓉的家長，張宇耐心解釋了手術流程與風險，并提到四川省人民醫院成立了罕見病醫學科，采用MDT多學科診療、共同管理的模式，為罕見病患者提供一站式診療服務和專業醫療照護，這無疑與小明目前的診療狀況相當契合。聽完張宇主任的專業意見后，家長滿懷信心地為小明辦理了入院。

小明入院后，張宇第一時間會同罕見病中心組織了小兒內外科、內分泌科、影像、麻醉等多個科室全院MDT會診，綜合意見后為小明制定了詳細的手術方案與術后管理措施。完善了所有術前準備后，10月31日，小明被送入手術室。

開腹后，張宇通過仔細探查發現，腫瘤對周圍血管的侵犯非常嚴重，并且因前期的化療，腫瘤周圍炎癥水腫也非常厲害，情況與術前評判基本一致，這些都大大增加了手術難度。兒童血管非常纖細，對受侵血管能否成功切除重建，則是手術成敗的關鍵。基于豐富的自體小腸移植與血管吻合經驗，張宇成功為患兒施行了腫瘤切除，并在體外冷灌注條件下進行受侵腸道血管的重建吻合，為小朋友保留了足夠的小腸長度，然后將重建好的小腸進行自體移植。開放血流后小腸顏色紅潤，蠕動良好，血供豐富。經過測量，術后保留有完整邊緣弓的小腸240cm，手術成功！所有手術人員欣喜萬分。

術中，胃腸外科趙高平主任與超聲介入中心羅俊主任醫師對于腸道重建與術中血供評估，提供了極其重要的協助；術后患兒在ICU團隊精心照護下，恢復很順利，3天后即從ICU轉入普通病房，并及時開始腸內營養。術后兩次多學科MDT為小明制定了詳盡的術后康復與治療方案。

罕見病醫學科

系統規范治療罕見病

張宇主任表示，該患兒患有胰母細胞瘤這一極為罕見的兒童惡性腫瘤，采用自體小腸移植根治切除治療如此復雜的兒童病灶，目前國際上尚無相關報道。這一可喜結果的獲得，除了高超的外科手術技術保障外，多學科會診制定詳盡的圍手術期管理方案、術后的康復治療計劃并嚴格執行也至關重要。據了解，目前四川省人民醫院已成立罕見病醫學科，學科由中科院院士楊正林院長領銜，采用多學科診療與共同管理模式，集中全院優質醫療資源為患者服務，解決罕見病患者面臨的診斷難、治療難、藥物可及性差等問題，讓罕見病患者不再被忽視，讓罕見病患者群體也能得到及時的規范化治療。